Хантераза конц д/р-ра д/инф 25мг/мл 4мл №1

Хантераза конц д/р-ра д/инф 25мг/мл 4мл №1 Нанолек ООО, Россия Инструкция по применению Состав Действующее вещество: идурсульфаза бета — 6 мг в 1 флаконе (концентрат 2 мг/мл). Вспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата моногидрат, натрия фосфат двухосновный гептагидрат, натрия хлорид, полисорбат 20, вода для инъекций. Фармакологическое действие Рекомбинантный аналог лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Компенсирует дефицит этого фермента при мукополисахаридозе II типа (синдроме Хантера), способствуя расщеплению накопленных гликозаминогликанов (гепарансульфата и дерматансульфата). Фермент поступает в лизосомы клеток через связывание с маннозо-6-фосфатными рецепторами. Фармакокинетика Кажущийся конечный период полувыведения составляет 7,3–9,1 ч. По имеющимся данным, почечная и печёночная недостаточность не оказывают значимого влияния на фармакокинетику.

Показания к применению Длительное лечение пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа). Способ применения и дозировка Вводится внутривенно капельно под контролем врача с опытом лечения МПС II. Доза — 0,5 мг/кг массы тела 1 раз в неделю (в том числе детям и подросткам). Длительность инфузии — 1–3 ч (при необходимости до 8 ч). Начальная скорость введения — 8 мл/ч первые 15 мин, затем повышение на 8 мл/ч каждые 15 мин до 40 мл/ч, максимум — 100 мл/ч. Рассчитанную дозу разводят в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида и вводят через систему с фильтром 0,2 мкм. Противопоказания Клинически выраженная или угрожающая жизни гиперчувствительность к действующему веществу или вспомогательным компонентам, если симптомы не купируются лечением; беременность. Опыт применения отсутствует при нарушениях функции печени и почек, у пациентов старше 35 лет и у детей до 38 месяцев. С осторожностью — у пациентов с тяжёлыми сопутствующими заболеваниями дыхательных путей. Побочное действие Очень часто (>1/10): инфекции верхних дыхательных путей, бронхит, синусит, отит, фаринготонзиллит, крапивница, кожный зуд, дерматит, кашель, ринорея, аллергический ринит, диарея, гастроэнтерит, энтерит, лихорадка. Часто: пневмония, конъюнктивит, ринит, бронхиальная астма, носовое кровотечение, тошнота, рвота, запор, стоматит, миалгия, мышечные спазмы, припухлость в месте инфузии и др. Возможны анафилактические реакции, риск повышен у пациентов с делецией/реаранжировкой гена IDS. Передозировка Опыта передозировки у человека нет. Взаимодействие с другими лекарственными средствами Исследования лекарственных взаимодействий не проводились. Особые указания При инфузионных реакциях скорость введения снижают, инфузию приостанавливают либо назначают антигистаминные средства и/или глюкокортикостероиды. Введение откладывают при острой респираторной инфекции с лихорадкой. При тяжёлой неконтролируемой гиперчувствительности повторное применение противопоказано.

Условия хранения Хранить при температуре от 2 до 8 °C, в защищённом от света месте, не замораживать, в недоступном для детей месте. Срок годности — 2 года. Информация подготовлена на основе ГРЛС (Государственного реестра лекарственных средств РФ) и инструкции производителя. Перед применением проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Отпуск и самовывоз — в аптеке по адресу, указанному при оформлении заказа.