Ирелми р-р д/п/к введ 45мг шприц-ручка 0,8мл №1

Ирелми р-р д/п/к введ 45мг шприц-ручка 0,8мл №1 АстраЗенека АБ, Швеция Инструкция по применению Состав Действующее вещество: эплонтерсен (в форме натриевой соли) — 45 мг в шприц-ручке объёмом 0,8 мл. Раствор прозрачный, от бесцветного до желтоватого цвета. Вспомогательные вещества: фосфаты натрия, хлорид натрия, соляная кислота и гидроксид натрия (для доведения pH до 7,4), вода для инъекций. Фармакологическое действие Антисмысловой олигонуклеотид, конъюгированный с N-ацетилгалактозамином для доставки в гепатоциты. Вызывает деградацию мРНК транстиретина (TTR), снижая синтез TTR в печени. Снижение уровня TTR сопровождается уменьшением уровня ретинол-связывающего белка и, как следствие, концентрации витамина А в плазме крови. К 35-й неделе терапии уровень TTR в среднем снижался примерно на 82%. В клиническом исследовании NEURO-TTRansform по сравнению с внешним плацебо-контролем отмечено статистически значимое улучшение по шкалам mNIS+7 и Norfolk QoL-DN. Фармакокинетика Максимальная концентрация в плазме достигается примерно через 2 часа после подкожного введения. Связывание с белками плазмы — более 98%. Метаболизируется эндо- и экзонуклеазами до коротких олигонуклеотидов, выводится преимущественно почками в виде метаболитов. Конечный период полувыведения составляет около 3 недель, равновесная концентрация достигается примерно через 17 недель.

Показания к применению Лечение взрослых пациентов (от 18 лет) с полинейропатией, связанной с наследственным транстиретиновым амилоидозом (ATTRv-PN). Способ применения и дозировка Рекомендуемая доза — 45 мг подкожно один раз в месяц. При пропуске дозы её вводят как можно скорее, затем продолжают введение с интервалом 1 месяц от последней введённой дозы. Коррекция дозы не требуется у пожилых пациентов и при почечной или печёночной недостаточности лёгкой и средней степени тяжести. Перед введением шприц-ручку выдерживают 30 минут при комнатной температуре, не подогревая другими способами. Препарат вводят в переднюю поверхность бедра или живот; в плечо допускается вводить только лицу, осуществляющему уход за пациентом. Первую инъекцию пациент или его опекун выполняют под руководством медицинского работника. Противопоказания Повышенная чувствительность к эплонтерсену или вспомогательным веществам препарата. Побочное действие Наиболее часто (у ≥5% пациентов) отмечаются рвота и снижение концентрации витамина А в крови. Часто встречаются затуманивание зрения, катаракта, атриовентрикулярная блокада, эритема, боль и зуд в месте инъекции, протеинурия. Передозировка Специфических симптомов передозировки и специфического антидота не описано; лечение симптоматическое. Взаимодействие с другими лекарственными средствами Формальные исследования лекарственного взаимодействия не проводились. По данным исследований in vitro, взаимодействия через ферменты системы цитохрома P450, транспортные белки или связывание с белками плазмы не ожидаются. Препарат не следует смешивать с другими лекарственными средствами. Особые указания Перед началом терапии необходимо оценить симптомы дефицита витамина А. Пациентам рекомендуется приём витамина А в суточной физиологической дозе; превышать эту дозу не следует, так как сывороточный уровень витамина А не отражает его общего запаса в организме. При появлении симптомов дефицита витамина А (ухудшение ночного зрения, постоянная сухость глаз) пациента направляют к офтальмологу. Препарат не следует применять во время беременности в связи с возможным тератогенным риском, вызванным дефицитом витамина А; перед началом терапии необходимо исключить беременность, женщинам с детородным потенциалом рекомендуется эффективная контрацепция. Препарат не изучали у пациентов с тяжёлой почечной недостаточностью, терминальной стадией хронической болезни почек, печёночной недостаточностью средней и тяжёлой степени, а также после трансплантации печени.

Условия хранения Хранить при температуре 2–8 °C в оригинальной упаковке, не замораживать. Допускается хранение при комнатной температуре (не выше 30 °C) не более 6 недель; если препарат не использован за этот срок, его утилизируют. Информация подготовлена на основе ГРЛС (Государственного реестра лекарственных средств РФ) и инструкции производителя. Перед применением проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Отпуск и самовывоз — в аптеке по адресу, указанному при оформлении заказа.