Миглустат капс 100мг №84 банка

Миглустат капс 100мг №84 банка Обнинская ХФК ЗАО, Россия Инструкция по применению Состав Действующее вещество — миглустат 100 мг; вспомогательные вещества — карбоксиметилкрахмал натрия, повидон К30, магния стеарат; оболочка капсулы — титана диоксид, желатин. Фармакологическое действие Ингибитор глюкозилцерамидсинтазы — фермента первого этапа синтеза большинства гликосфинголипидов. Снижает накопление субстратов в лизосомах, что является основой субстратснижающей терапии при болезни Гоше и болезни Ниманна-Пика типа С. Фармакокинетика Быстро всасывается, Cmax достигается примерно через 2 ч. Объём распределения около 83 л, не связывается с белками плазмы, проникает через гематоэнцефалический барьер. 70–80% дозы выводится почками в неизменённом виде, остальное — в виде метаболитов почками и через кишечник. Клиренс 230±39 мл/мин, период полувыведения 6–7 ч.

Показания к применению Болезнь Гоше 1 типа лёгкого и среднетяжёлого течения, в том числе при непереносимости или невозможности проведения заместительной ферментной терапии. Прогрессирующие неврологические симптомы при болезни Ниманна-Пика типа С у взрослых и детей. Способ применения и дозировка Внутрь, независимо от приёма пищи. Разовая доза — 100–200 мг, частота приёма зависит от показания, возраста и функции почек. При клиренсе креатинина 50–70 мл/мин: не более 100 мг 2 раза/сут при болезни Гоше 1 типа, не более 200 мг 2 раза/сут при болезни Ниманна-Пика типа С. При клиренсе 30–50 мл/мин: 100 мг 1 раз/сут при болезни Гоше, 100 мг 2 раза/сут при болезни Ниманна-Пика типа С. При клиренсе менее 30 мл/мин применение не рекомендуется. У детей до 12 лет при болезни Ниманна-Пика типа С дозу рассчитывают по площади поверхности тела. Противопоказания При болезни Гоше — возраст до 18 лет и старше 70 лет (недостаточно клинического опыта); при болезни Ниманна-Пика типа С — возраст младше 4 лет; беременность, период лактации; повышенная чувствительность к миглустату. Побочное действие Очень часто: диарея, тремор, снижение массы тела (около 60% пациентов, максимальная потеря 6–7% к 12 месяцам с последующим восстановлением). Часто: метеоризм, боли в животе, анорексия, тошнота, рвота, запор, диспепсия, тромбоцитопения, бессонница, снижение либидо, периферическая невропатия, головная боль, парестезии, головокружение, атаксия, мышечные спазмы, астения. Передозировка Сведения о передозировке в доступной инструкции отсутствуют. Взаимодействие с другими лекарственными средствами При совместном применении с имиглюцеразой Cmax миглустата снижается примерно на 22%, AUC — примерно на 14%; миглустат практически не влияет на фармакокинетику имиглюцеразы. Особые указания Тремор обычно появляется в первый месяц лечения и проходит через 1–3 месяца. Рекомендуется регулярный контроль уровня витамина B12 (его дефицит часто сопутствует болезни Гоше). Перед началом лечения и регулярно в ходе терапии необходимо неврологическое обследование из-за риска периферической невропатии. Диарея отмечается у большинства пациентов, обычно лёгкая и проходит самостоятельно. Мужчинам рекомендуется надёжная контрацепция во время лечения и в течение 3 месяцев после его окончания. При болезни Ниманна-Пика типа С эффективность терапии оценивают каждые 6 месяцев. У детей возможна задержка роста — требуется контроль физического развития. Из-за риска головокружения необходима осторожность при управлении транспортом.

Условия хранения При температуре от 2 до 30 °C. Информация подготовлена на основе ГРЛС (Государственного реестра лекарственных средств РФ) и инструкции производителя. Перед применением проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Отпуск и самовывоз — в аптеке по адресу, указанному при оформлении заказа.