Реплагал конц д/приг р-ра д/инф 1мг/мл 3,5мл №1

Реплагал конц д/приг р-ра д/инф 1мг/мл 3,5мл №1 Веттер Фарма-Фертигунг ГмбХ/ДХЛ Сапплай, Германия/Нидерланды Инструкция по применению Состав Агалсидаза альфа - 1 мг в 1 мл концентрата (3,5 мг во флаконе 3,5 мл). Вспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата моногидрат, полисорбат 20, натрия хлорид, натрия гидроксид, вода для инъекций. Фармакологическое действие Реплагал - рекомбинантная человеческая альфа-галактозидаза А, восполняющая активность собственного фермента, дефицит которого вызывает болезнь Фабри. Фермент катализирует расщепление глоботриаозилцерамида (Gb3) и других гликосфинголипидов, что способствует снижению их патологического накопления в клетках и тканях. Фармакокинетика Период полувыведения препарата из тканей составляет более 24 часов, около 10% введённой дозы поглощается печенью. Почечная элиминация незначительна, поэтому почечная и печёночная недостаточность существенно не влияют на фармакокинетику. У детей препарат выводится из кровотока быстрее, чем у взрослых. Агалсидаза альфа метаболизируется путём пептидного гидролиза, взаимодействия через систему цитохрома P450 маловероятны.

Показания к применению Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтверждённым диагнозом болезни Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А). Способ применения и дозировка Препарат вводят внутривенно капельно в течение 40 минут в дозе 0,2 мг/кг массы тела 1 раз в 2 недели. Концентрат разводят в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида в асептических условиях, без встряхивания. Инфузию следует начать не позднее 3 часов после разведения, через систему с встроенным фильтром. Введение должно проводиться под контролем врача, имеющего опыт лечения болезни Фабри. У пациентов со сниженной СКФ (менее 60 мл/мин) ответ на терапию может быть ограниченным; коррекция дозы при этом не требуется. Противопоказания Повышенная чувствительность к агалсидазе альфа или любому из вспомогательных веществ препарата; возраст до 7 лет (в связи с отсутствием достаточных клинических данных). Побочное действие Наиболее часто наблюдаются реакции, связанные с инфузией: головная боль, тошнота, периферические отёки, озноб, лихорадка, приливы к коже лица, кашель, боли в мышцах и суставах. Большинство нежелательных реакций лёгкие или умеренно выраженные. Тяжёлые инфузионные реакции редки и обычно возникают в первые 2-4 месяца терапии; у детей реакции, связанные с инфузией, встречаются чаще. Передозировка Случаев передозировки препарата не зарегистрировано. Взаимодействие с другими лекарственными средствами Не следует вводить Реплагал одновременно с хлорохином, амиодароном или гентамицином, поскольку эти препараты теоретически способны ингибировать внутриклеточную активность альфа-галактозидазы. Клинически значимых взаимодействий с лекарственными средствами, метаболизирующимися через систему цитохрома P450, не выявлено. Особые указания Нельзя использовать концентрат, если раствор изменил цвет или содержит видимые механические включения. Препарат не следует вводить через одну инфузионную систему одновременно с другими лекарственными средствами. При развитии аллергических или инфузионных реакций введение препарата следует прекратить и назначить соответствующую симптоматическую терапию. У части пациентов в процессе лечения вырабатываются антитела класса IgG к агалсидазе альфа. Поскольку препарат не содержит консервантов или бактериостатических веществ, растворы необходимо готовить в стерильных условиях непосредственно перед введением.

Условия хранения Хранить при температуре от 2 до 8°C, в защищённом от света месте. Не замораживать. Хранить в недоступном для детей месте. Срок годности - 2 года. Информация подготовлена на основе ГРЛС (Государственного реестра лекарственных средств РФ) и инструкции производителя. Перед применением проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Отпуск и самовывоз — в аптеке по адресу, указанному при оформлении заказа.