ВПРИВ лиоф д/инф 400ЕД №1

ВПРИВ лиоф д/инф 400ЕД №1 KENDZHIN BIOPHARMA INC, США Инструкция по применению Состав Действующее вещество: велаглюцераза альфа — 400 ЕД (10 мг) во флаконе. Вспомогательные вещества: сахароза, натрия цитрата дигидрат, лимонной кислоты моногидрат, полисорбат-20. Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий. Фармакологическое действие Ферментозамещающее средство — рекомбинантный аналог человеческого фермента бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз глюкоцереброзида до глюкозы и церамида в лизосомах, тем самым уменьшая его патологическое накопление при болезни Гоше I типа. На фоне терапии отмечается повышение концентрации гемоглобина и числа тромбоцитов, уменьшение размеров печени и селезёнки. Фармакокинетика После внутривенной инфузии максимальная концентрация достигается через 40–60 минут. Период полувыведения составляет 5–12 минут. Высокий клиренс обусловлен быстрым захватом фермента макрофагами через маннозные рецепторы. Существенных различий фармакокинетики между детьми и взрослыми не выявлено, коррекция дозы при нарушении функции печени и почек не требуется.

Показания к применению Длительная ферментозамещающая терапия у пациентов с болезнью Гоше I типа. Способ применения и дозировка Только внутривенно капельно, через фильтр, в течение 60 минут. Рекомендуемая доза — 60 ЕД/кг массы тела 1 раз в 2 недели, с возможной индивидуальной корректировкой в зависимости от достигнутого эффекта. Пациентов, переводимых с имиглюцеразы, можно переключать на ту же дозу и ту же частоту введения. Содержимое флакона растворяют водой для инъекций, затем необходимый объём разводят в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида; введение следует начать в течение 24 часов после приготовления раствора. Препарат нельзя смешивать с другими лекарственными средствами в одном флаконе. Противопоказания Тяжёлые реакции гиперчувствительности к велаглюцеразе альфа или вспомогательным компонентам препарата в анамнезе. Побочное действие Очень часто — головная боль, головокружение, боли в костях, суставах и спине, инфузионные реакции, повышенная утомляемость, повышение температуры тела. Часто — реакции гиперчувствительности, тахикардия, колебания артериального давления, приливы, боль в животе, тошнота, сыпь, крапивница, удлинение АЧТВ, образование антител к препарату. Наиболее серьёзными считаются реакции гиперчувствительности, включая анафилаксию. Передозировка Случаев передозировки не зарегистрировано; в клинических исследованиях использовались дозы до 60 ЕД/кг. Взаимодействие с другими лекарственными средствами Специальных исследований лекарственного взаимодействия не проводилось. Особые указания Возможны реакции гиперчувствительности, включая анафилаксию, требующие готовности к оказанию неотложной помощи. Инфузионные реакции обычно лёгкие и купируются снижением скорости введения, применением антигистаминных и жаропонижающих средств, при необходимости — невысоких доз глюкокортикостероидов. Один флакон 400 ЕД содержит около 12 мг натрия, что следует учитывать пациентам на диете с ограничением натрия. При беременности и грудном вскармливании препарат применяют с осторожностью, оценивая соотношение пользы и риска.

Условия хранения Хранить при температуре от 2 до 8 °C, не замораживать, в оригинальной упаковке в защищённом от света месте, в недоступном для детей месте. Информация подготовлена на основе ГРЛС (Государственного реестра лекарственных средств РФ) и инструкции производителя. Перед применением проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом. Отпуск и самовывоз — в аптеке по адресу, указанному при оформлении заказа.